Τι είναι το Sjögren;
Το Sjögren (στα ελληνικά προφέρεται «Σγιόγκρεν») πήρε το όνομά του από τον Henrik Sjögren, ένα Σουηδό οφθαλμίατρο, που το περιέγραψε πρώτος το 1933. Είναι μία αυτοάνοση πάθηση στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δε λειτουργεί φυσιολογικά. Τα περισσότερο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα στεγνά μάτια (ο ιατρικός όρος είναι «ξηροφθαλμία») ή το στεγνό στόμα (ο ιατρικός όρος είναι «ξηροστομία») ή ορισμένες φορές και τα δύο μαζί, καθώς και το αίσθημα κόπωσης και πόνων.
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για αυτό, τα περισσότερα άτομα μπορεί να θεραπευτούν σχετικά εύκολα. Ορισμένα άτομα έχουν κάποια άλλα περισσότερο σοβαρά συμπτώματα, τα οποία επίσης θεραπεύονται και περιγράφονται αργότερα σ’ αυτό το κείμενο.
Υπάρχουν δύο μορφές του Sjögren. Το δευτεροπαθές Sjögren προκαλείται από κάποια ρευματική πάθηση, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Το πρωτοπαθές Sjogren δεν προκαλείται από κάποια υποκείμενη ρευματική πάθηση.
Αυτό το κείμενο αναφέρεται κυρίως στο πρωτοπαθές Sjögren. Όμως, τα τμήματα που αναφέρονται στη διάγνωση και τη θεραπεία θα είναι χρήσιμα σε άτομα με στεγνά μάτια ή στεγνό στόμα, που οφείλονται σε άλλες παθήσεις.
Είναι το Sjögren το ίδιο με το σύνδρομο ξηρότητος;
Όχι. Το σύνδρομο ξηρότητος (ο αγγλικός όρος είναι «sicca syndrome» όπου η λέξη sicca σημαίνει ξηρότητα) περιγράφει προβλήματα με στεγνά μάτια και στεγνό στόμα, που δεν προκαλούνται από μία αυτοάνοση πάθηση. Το σύνδρομο ξηρότητας συμβαίνει όταν έχουν βλάβη οι δακρυϊκοί αδένες των ματιών – παράγουν δάκρυα – ή οι σιελογόνοι αδένες στο στόμα – παράγουν σάλιο. Η βλάβη αυτή μπορεί να οφείλεται σε διάφορες παθήσεις, όπως η σαρκοείδωση, η υπερβολική ακτινοβολία με ακτίνες Χ και η πολύ μεγάλη κατακράτηση σιδήρου στον οργανισμό (ο ιατρικός όρος της πάθησης αυτής είναι «αιμοχρωμάτωση»).
Πόσο συνηθισμένο είναι το πρωτοπαθές Sjögren; Το πρωτοπαθές Sjögren πολύ πιθανόν είναι η δεύτερη σε συχνότητα αυτοάνοση ρευματική πάθηση. Είναι σχεδόν το ίδιο συχνό όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Υπολογίζεται ότι (μισό εκατομμύριο) άτομα υποφέρουν από αυτό στην Ελλάδα (Ηνωμένο Βασίλειο). Είναι δύσκολο να υπολογιστεί ο ακριβής αριθμός διότι πολλά άτομα δεν ζητούν ιατρική βοήθεια και απλά θεωρούν τα συμπτώματά τους ως μια μικρή ενόχληση.
Ποιοί παθαίνουν το Sjögren;
Συμβαίνει συχνά σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 40-60 χρονών. Είναι πολύ λιγότερο συχνό σε άνδρες (ένας σε κάθε δέκα άτομα με Sjögren είναι άνδρας) και συμβαίνει μόνο σπάνια στην παιδική ηλικία. Επηρεάζει όλες τις φυλές.
Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Τα δυο πιο συνήθη συμπτώματα είναι:
• στεγνά μάτια ή στεγνό στόμα (ορισμένες φορές και τα δύο μαζί)
• αίσθημα έντονης κούρασης και πόνων.
Πολλά άτομα δεν έχουν άλλα ιδιαίτερα συμπτώματα. Στο Sjögren οι σιελογόνοι αδένες μπορεί να διογκωθούν.
Πως αναπτύσσεται το Sjögren;
Το Sjögren είναι μια αυτοάνοση πάθηση. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν λειτουργεί όπως πρέπει αλλά αντιδρά εναντίον του ίδιου οργανισμού. Φυσιολογικά το ανοσοποιητικό μας σύστημα βοηθά τον οργανισμό να καταπολεμά τις λοιμώξεις, όπως η γρίπη. Όμως, στις αυτοάνοσες παθήσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε τμήματα του οργανισμού ως σαν αυτά να ήταν ξένα (δηλαδή σαν οι ιστοί του ίδιου του οργανισμού να ήταν μία λοίμωξη). Αυτό το κάνει να είναι δυσκολότερο για τον οργανισμό να απαλλαγεί από οτιδήποτε προκαλεί τα συμπτώματα. Στο Sjögren, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κυρίως εναντίον των δακρυϊκών αδένων στα μάτια και των σιελογόνων αδένων στο στόμα. Το ανοσοποιητικό σύστημα στέλνει κύτταρα σε αυτούς τους αδένες που τους προκαλεί να διογκωθούν (δηλαδή να παρουσιάσουν φλεγμονή). Επίσης, ο οργανισμός παράγει αντισώματα που αντιδρούν με τους ιστούς των αδένων και τους προκαλούν βλάβη.
Συνήθως, όταν οι δακρυϊκοί και οι σιελογόνες αδένες παρουσιάσουν βλάβη, τότε τα αντισώματα δεν προκαλούν κάποια περαιτέρω βλάβη. Όμως, σε ορισμένους ασθενείς, μπορούν να επηρεαστούν άλλα τμήματα του οργανισμού, όπως το συκώτι και τα νεφρά. Ορισμένες αρθρώσεις μπορεί να παρουσιάσουν φλεγμονή, αλλά δεν παρουσιάζουν τις βλάβες που υπάρχουν στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
Το στεγνό στόμα είναι ένα από τα συμπτώματα του Sjögren.
Τι προκαλεί το Sjögren;
Δεν είμαστε ακόμα απόλυτα σίγουροι πως προκαλείται το Sjögren. Όμως, η αιτιολογία του έχει συνδεθεί με διάφορους ιούς (για παράδειγμα με τον ιό Epstein Barr, τους ρετροϊούς και τον ιό HTLV). Υπάρχει η σκέψη ότι κάποιος ιός μολύνει τον οργανισμό. Όταν ο ιός εγκατασταθεί μέσα στους ιστούς του οργανισμού, τότε το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά και αυτό προκαλεί την έναρξη της φλεγμονής.
Είναι πάθηση κληρονομική;
Μπορεί να υπάρχουν ορισμένοι γενετικοί (κληρονομικοί) παράγοντες, που σημαίνει ότι σε ορισμένα άτομα είναι πιο δύσκολο η ελαχιστοποίηση της λοίμωξης από τον οργανισμό σε σχέση με άλλα άτομα. Όμως, είναι σπάνιο να μεταφερθεί από την μητέρα στην κόρη.
Επηρεάζει την εγκυμοσύνη;
Γενικά δεν υπάρχουν περισσότερα προβλήματα κατά τη διάρκεια ή μετά την εγκυμοσύνη. Όμως, όταν οι μητέρες έχουν το πρωτοπαθές Sjögren, τότε ορισμένα νεογέννητα μπορεί να έχουν διαταραχές του ρυθμού της καρδιάς. Αυτό συμβαίνει επειδή συγκεκριμένα αντισώματα μεταφέρονται από τη μητέρα στο παιδί, αλλά αυτό είναι πολύ σπάνιο.
Υπάρχουν κάποιες αλλεργικές αντιδράσεις;
Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren έχουν ελαφρά μεγαλύτερες πιθανότητες να παρουσιάσουν ανεπιθύμητες ενέργειες σε συνηθισμένα φάρμακα, όπως τα αντιβιοτικά. Συνιστούμε οι ασθενείς να μην λαμβάνουν οποιαδήποτε φάρμακα παρά μόνον αν είναι απόλυτα αναγκαία.
Πώς γίνεται η διάγνωση του Sjogren;
Το Sjögren μπορεί να παράγει μια ποικιλία από παράπονα. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα, οι ασθενείς να χρειάζεται να επισκεφθούν διάφορες ιατρικές ειδικότητες, όπως τον οικογενειακό τους γιατρό, τον ρευματολόγο, τον οφθαλμίατρο, τον οδοντίατρο ή τον γναθοχειρουργό.
Μετά από ένα λεπτομερές κλινικό ιστορικό και μία πλήρη κλινική εξέταση, οι περισσότερο σημαντικές εξετάσεις για το σύνδρομο Sjogren είναι:
• δοκιμασία Schirmer (στα ελληνικά προφέρεται «σίρμερ»): χρησιμοποιείται ένα μικρό κομμάτι ειδικού απορροφητικού χαρτιού (στυπόχαρτο) για να μετρηθεί η παραγωγή δακρύων.
• εξέταση σε σχισμοειδή λυχνία: ο οφθαλμίατρος θα βάλει μία υγρή χρωστική (το «ροζ της Βεγγάλης») πριν να εξετάσει το μάτι σας με ένα ειδικό όργανο που ονομάζεται σχισμοειδής λυχνία.
• μέτρηση της παραγωγής σάλιου: αυτό μπορεί να μετρηθεί με το να φτύσετε σε ένα ειδικό χάρτινο κύπελλο για συγκεκριμένο χρονικό διάστημα. Περισσότερο εξειδικευμένος έλεγχος περιλαμβάνει το σπινθηρογράφημα των σιελογόνων αδένων ή την ένεση ειδικών χρωστικών (αντίθεσης) μέσα στους σιελογόνους αδένες.
• εξετάσεις αίματος: αυτές γίνονται γιατί δύο αντισώματα ευρίσκονται πιο συχνά στο πρωτοπαθές Sjögren παρά σε οποιαδήποτε άλλη πάθηση.
• βιοψία χείλους: ένας από τους μικρούς σιελογόνους αδένες μπορεί να αφαιρεθεί πολύ απλά από το κάτω χείλος, χωρίς την ανάγκη γενικής αναισθησίας. Ο αδένας εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο για να γίνει ο έλεγχος της διάγνωσης. Συνήθως, αυτό γίνεται μόνο αν η διάγνωση είναι αβέβαιη, βασιζόμενοι σε όλες τις υπόλοιπες εξετάσεις.
Ποια είναι η μακροχρόνια πρόγνωση αν έχετε Sjögren; Αντίθετα από ορισμένες άλλες ρευματικές παθήσεις, τα άτομα με Sjögren δεν είναι πιθανό να παρουσιάσουν ανικανότητα. Τα συμπτώματα είναι ενοχλητικά και μακροχρόνια αλλά συνήθως δεν προκαλούν σοβαρά προβλήματα.
Πως θεραπεύονται τα κυριότερα συμπτώματα του Sjögren;
Ο επόμενος πίνακας παρουσιάζει σε περίληψη τα κύρια συμπτώματα και εξηγεί πως μπορούν να θεραπευθούν. Για όλα αυτά τα συμπτώματα, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι βέβαιοι ότι ακολουθούν οδηγίες για την υγιεινή του στόματος και την καταπολέμηση της τερηδόνας. Για παράδειγμα, είναι σημαντικό να ακολουθείτε την οδοντιατρική συμβουλή και να χρησιμοποιείτε οδοντόκρεμες με φθόριο και διαλύματα επαναμεταλλοποίησης (re-mineralisation).
Τα κύρια συμπτώματα του Sjögren και πως μπορούν να θεραπευτούν
|
Σύμπτωμα(τα) |
Πως μπορούν να θεραπευτούν |
|
Τα μάτια είναι στεγνά, τσούζουν και μπορεί να πονούν. |
Χρησιμοποιείστε οφθαλμικές σταγόνες (κολλύρια) για ύγρανση των ματιών, όπως το Hydromellose, Sno Tears, Viscotears (ή μερικές φορές την ημέρα ή ανά ώρα αν είναι ανάγκη). Φορέστε σκουρόχρωμα γυαλιά, αν βοηθούν. Μην χρησιμοποιείτε φακούς επαφής. |
|
Το δυνατό φως δεν είναι ευχάριστο. |
|
|
Η βλέννα και debris προκαλούν στα μάτια κόλλημα (Stickiness). |
Χρησιμοποιείτε βλεννολυτικές ουσίες, όπως τις οφθαλμικές σταγόνες με ακετυλ-κυστεΐνη (acetyl cysteine). |
|
Τα μάτια είναι πολύ στεγνά και μπορεί να υπάρχουν έλκη ή λοιμώξεις στον eπιπεφυκότα (corneal) (πρέπει να το δει οφθαλμίατρος). |
Χρησιμοποιείστε οφθαλμικές σταγόνες, αλοιφές, ψευδοπλαστικές σταγόνες (Cellorisc, Viscotears) χωρίς συντηρητικά. Να γίνει μικρή χειρουργική επέμβαση από οφθαλμίατρο (Lacriserts puntal occlusion). Φορέστε ειδικά γυαλιά. |
|
Το στόμα είναι πολύ στεγνό. |
Χρησιμοποιείστε τεχνητό σάλιο. Συνιστάται Saliva Orthana/Luborant για ασθενείς με τα δικά τους δόντια, διότι περιέχει φθόριο. Το Glandosane στοματικό σπρέι πρέπει να αποφευχθεί από ασθενείς με τα δικά τους δόντια γιατί δεν περιέχει φθόριο. Μασήστε τσίχλα χωρίς ζάχαρη. Φροντίστε κατάλληλα τις μασέλες (οδοντοστοιχίες). |
|
Η γεύση έχει αλλάξει. |
|
|
Η φωνή είναι χοντρή ή αδύνατη. |
|
|
Η κατάποση είναι δύσκολη (ορισμένες φορές διότι το στόμα και η τραχεία είναι πολύ στεγνά). |
|
|
Τα έλκη στο στόμα κάνουν το στόμα ή την τραχεία να “κολλάει”. |
Χρησιμοποιείστε διάλυμα chlorhexidine για πλύσεις στο στόμα (π.χ. Corsodyl). Να ξεπλύνετε και να κάνετε γαργάρες με στοματικό διάλυμα (ανακατέψτε 1 κουταλάκι γλυκού αλάτι και 1 κουταλάκι μαγειρική σόδα με 1 λίτρο νερού). |
|
Το στόμα είναι πάρα πολύ στεγνό προκαλώντας άλλα προβλήματα, όπως λοίμωξη με μύκητες και ξηρό βήχα*. |
Χρησιμοποιήστε θεραπεία εναντίον των μυκήτων, όπως η νυστατίνη. Ορισμένες φορές ο γιατρός σας μπορεί να προσπαθήσει με βρωμεξίνη ή πιλοκαρπίνη. |
Πως θεραπεύονται τα λιγότερο συχνά συμπτώματα;
Ο επόμενος πίνακας παρουσιάζει σε περίληψη τα λιγότερο συχνά συμπτώματα και εξηγεί πως μπορούν να θεραπευτούν.
Τα λιγότερο συχνά συμπτώματα του Sjögren και πως μπορούν να θεραπευτούν
Σύμπτωμα(τα) | Πως μπορούν να θεραπευτούν |
| ∏όνος στις αρθρώσεις (αρθραλγίες). Ορισµένες φορές υπάρχουν γενικοί πόνοι σε όλο το σώµα αλλά επίσης µε ευαίσθητα σηµεία (ινοµυαλγία). Οι σιελογόνοι αδένες πονάνε. | Χρησιμοποιείστε παυσίπονα, όπως παρα-κεταμόλη ή και μη στεροειδή αντιφλε-γμονώδη όπως η ιβοπρουφαίνη. Κάντε μια ένεση με στεροειδές και ανισθητικό στα μεμονωμένα σημεία ευαισθησίας ή στις αρθρώσεις. Ρωτήστε το γιατρό σας για περαιτέρω αξιολόγηση και συμβουλή. |
| Το δέρµα είναι στεγνό και µε φαγούρα. Το δέρµα είναι πολύ ευαίσθητο στο δυνατό ηλιακό φως. | Αποφύγετε τα δυνατά σαπούνια. Χρησιμοποιείστε ενυδατικές κρέμες και emollients όπως το ‘Ε45’ καθώς και αντιηλιακές κρέμες το καλοκαίρι. |
| Ο κόλπος είναι στεγνός Η σεξουαλική επαφή είναι επώδυνη (ο ιατρικός όρος είναι “δυσπαρευνία”) | Χρησιμοποιήστε λιπαρές κρέμες, (lubricants), όπως το ζελέ Κ.Υ. Χρησιμοποιήστε κρέμες οιστρογόνων. Να θεραπεύσετε οποιαδήποτε λοίμωξη όπως το thrush-έλκη. |
| Αισθάνεστε πολύ κουρασµένη συνέχεια (λήθαργος). Οι αρθρώσεις πονάνε. ∏υρετός. (αυτά τα προβλήµατα υπάρχουν µόνο σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις) | Ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει το φάρμακο υδροξυχλωροκίνη. Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρενδιζο-λόνη, συνταγογραφούνται συχνά. |
| Αισθάνεστε τα δάκτυλα κρύα και να γίνονται µπλε (φαινόµενο Raynand) | Να αποφεύγετε καταστάσεις που προκαλούν τα συμπτώματα αυτά. Για παράδειγμα, αποφεύγετε την έκθεση στο νερό, μην καπνίζετε. Χρησιμοποιείστε γάντια. Πάρτε αγγειοδιασταλτικά, όπως π.χ. το φάρμακο νιφεδιπίνη. |
| Πονοκέφαλος σαν ηµικρανία. Πόνος στην κοιλιά και διαταραχή των συνηθειών του εντέρου (ευερέθιστο έντερο) | Πάρτε παυσίπονα ή ειδικά φάρμακα εναντίον της ημικρανίας. Αυξήστε την ποσότητα των φυτικών ινών στη δίαιτά σας. Πάρτε αντισπασμωδικά φάρμακα, όπως μεμπεβερίνη. |
| Προβλήµατα µε το συκώτι | Αυτά δεν είναι πολύ συχνά. Μικρές ανωμαλίες στις εξετάσεις του συκωτιού δεν χρειάζονται θεραπεία, αλλά πρέπει να ελέγχονται τακτικά από το γιατρό σας. Ορισμένες φορές αναπτύσσεται μία ειδική ανωμαλία στο συκώτι που ονομάζεται ‘πρωτοπαθής χολική κίρρωση’. Αυτή πρέπει να αξιολογηθεί από ειδικό. |
| Οι πνεύµονες µπορεί να επηρεαστούν από ίνωση. Αυτό προκαλεί δύσπνοια µετά από άσκηση, ξηρό βήχα* και ορισµένες φορές πλευρίτιδα, που προκαλεί πόσο στο θώρακα. | Πρέπει να ελεγχθεί η λειτουργία των πνευμόνων. Η ίνωση χρειάζεται συμβουλή από ειδικό. Τα στεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν. |
| Τα συµπτώµατα της εµµηνόπαυσης µπορεί να χειροτερεύσουν. | Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η θεραπεία υποκατάστασης με ορμόνες. Δεν υπάρχουν επιπλέον κίνδυνοι λόγω του Sjögren. |
- Μπορούν να βοηθήσουν ο υγραντήρας και τα φυτά µε µεγάλα φύλλα
- Αποφύγετε φάρµακα που µπορεί να επιδεινώσουν τα συµπτώµατα, όπως τα αντιϊσταµινικά, τα χάπια κατά της ναυτίας των ταξιδιωτών και τα αντικαταθλιπτικά.
Τι άλλη βοήθεια υπάρχει για τα άτομα με Sjögren;
Περαιτέρω συμβουλές μπορείτε να πάρετε από το γιατρό σας.
